総合内科専門医試験対策　膠原病　第2回

＜文字起こしテスト＞

どうもこんにちは、Kaiminnです。今回は総合内科専門医試験対策、膠原病の第2回目です。今日はシェーングレン症候群についてお話しします。

シェーングレン症候群では、白血球減少症や、IgGの上昇が見られます。また、SSA抗体、SSB抗体、αフォドリン抗体が陽性になることがあります。合併症として感染症や、母子感染、そして低カリウム血症が発生します。悪性リンパ腫のリスクが通常より高いです。さらに、慢性甲状腺炎や自己免疫性肝炎、原発性胆汁性胆管炎などとも関連があります。抗体の頻度で言えば、SSBよりも頻度は低いですが、SSA抗体のほうがリスクが高いです。

また、新生児に対するリスクもあります。悪性リンパ腫のリスクには、唾液腺の腫瘍や紫斑、皮膚血管炎、そして低下するC3が関わっています。SSA抗体は、新生児ループスにも関連しますが、一過性であることもあるため、しっかりと経過を見ていく必要があります。腺外症状に関しては、グルココルチコイドが使われますが、妊娠に関して注意が必要です。メトトレキサートは使用禁忌で、ミコフェノール酸モフェチルやタクロリムスも避けます。基本的な薬剤としては、ヒドロキシクロロキンが使用可能で、シクロスポリンも使用できます。コルチコステロイドやインフリキシマブ、そしてIL-6阻害薬も有効です。バイオ製剤は、TNF阻害薬以外であれば使用できることが多いです。

次に、ベーチェット病では、HLA-B51やHLA-B22が関係しています。特徴的な症状として、口腔内再発性潰瘍、外陰部潰瘍、ぶどう膜炎があります。また、腸管病変や血管病変、神経病変も副症状として現れます。治療は複雑であり、腸管型のベーチェット病では特に、抜粋症などが臨床的に現れます。パンス状潰瘍の病変は、炎症性であり非感染性です。03:08
ベーチェット病の治療は、全身に対しては、NSAIDsとコルヒチンが用いられます。目の症状に関しては、ステロイド点眼やTNFα阻害剤、シクロスポリンを用います。腸管病変に関しては、メサラジンとTNFα阻害薬、ステロイドを用います。神経病変の場合、急性期はステロイドを、慢性進行時にはTNFα阻害薬とインフリキシマブを使用します。ベーチェット病の治療薬の選択は非常に複雑です。

次に、目の疾患に関しては、全房再発性のもので有名な疾患があり、眼底に関する症候群では、シルマ症候群が知られています。これに慣れていないと理解が難しいですが、眼底の疾患であればベーチェット病を考えることが一般的です。

反応性関節炎に関しては、DIP関節炎が多く見られ、遺伝的にはHLA-B27が多いです。这些症状は、小石脳法症と関連があります。09:00

血管症候群では、大血管として高安動脈炎や巨細胞性動脈炎があります。中血管では川崎病などが知られています。小血管の炎症にはANCA関連血管炎が含まれます。抗酸球性多発血管炎では、抗酸球性肺炎や多発性単神経炎が見られます。治療にはステロイドや免疫抑制剤が用いられます。抗酸球増多症候群についても触れ、もし同症状が顕著であれば、血管炎との関連も考慮します。

最後に、抗原病については、代表的なのがANCA関連血管炎です。タカヤス動脈炎や巨細胞動脈炎は特に注意が必要で、ステロイドが治療の中心となります。

本日はここまでとします。ご視聴ありがとうございました。