Pemphigus Vulgaris - Teil 1

Prof. Klemens Rappersberger - ein ausgewiesener Experte bei blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut teilt seine Erfahrungen zum Pemphigus Vulgaris (PV). PV ist eine potentiell lebensbedrohliche autoimmune blasenbildende Hauterkrankung, die sofortige Diagnose und Behandlung erfordert.

Wer ist betroffen?

• Meist jüngere Erwachsene unter 50 Jahren
• Frauen etwas häufiger betroffen
• Akuter Beginn aus völliger Gesundheit heraus (Tage bis Wochen)

• Schleimhäute: Schwere, schmerzhafte orale Läsionen als häufiges Erstsymptom
• Haut: Scharf begrenzte, relativ blande Erosionen (selten intakte Blasen)
• Nikolski-Phänomen: Haut lässt sich am Blasenrand wegschieben

Was passiert? Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und 3 in Desmosomen führen zum Verlust der Zell-Zell-Adhäsion (Akantholyse) und intraepithelialer Spaltbildung.

Diagnostik?

• Histologie: Suprabasale Spaltbildung, "Grabstein"-Basalzellen
• Direkte Immunfluoreszenz: "Fischernetz"-Muster von IgG-Ablagerungen

• ELISA: Standardverfahren zur Antikörperbestimmung

Die Folgen?

• Flüssigkeits- und Proteinverlust
• Elektrolytstörungen
• Hauptrisiko: Sekundärinfektionen/Sepsis durch offene Läsionen

Therapie?

• Hochdosis-Steroide und anti-CD20 Antikörper

• Immunadsorption bei schweren Fällen
• Azathioprin oder Mycophenolat Mofetil als steroidspaarende Substanzen

Das Wichtigste ganz kompakt:

1. Notfall: PV ist dermatologischer Notfall mit potentiell tödlichem Verlauf
2. Diagnostik: Sofortige Biopsie (Histologie + Immunfluoreszenz) und Serologie
3. Therapie: Unverzüglicher Beginn mit Steroiden und anti-CD20 Therapie, supportive Therapie
4. Betreuung: Dermatologische Spezialisierung erforderlich