Seltene autoimmunmediierte blasenbildende Hauterkrankungen der Pemphigus-Gruppe

Prof. Klemens Rappersberger beleuchtet seltene Subformen der Pemphiguserkrankungen, darunter Pemphigus foliaceus, Pemphigus vegetans, IgA Pemphigus und den paraneoplastischen Pemphigus.

• Pemphigus foliaceus:

  • Exklusiv Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Dsg1), einem differenzierungsassoziierten Protein, das bei Luftkontakt in Keratinozyten exprimiert wird.
  • Klinisch nie Schleimhautveränderungen, nur Erosionen, primär an Stamm und Kopf.
  • Histopathologisch eine subkorneale Spaltbildung oder im oberen Stratum granulosum mit Akantholyse. Die Immunfluoreszenz zeigt eine interzelluläre Färbung, wobei das Basallager oft nicht gefärbt ist, da dort Dsg1 kaum exprimiert wird.
  • Die Erkrankung ist schwierig zu behandeln und kann unbehandelt ebenso tödlich verlaufen.

• Pemphigus vegetans:

  • Eine echte Rarität.
  • Tritt im Rahmen eines Pemphigus vulgaris auf.
  • Charakterisiert durch papillomatös-vegetierende, nässende Tumoren, besonders in intertriginösen Arealen (z.B. Leiste).
  • Histologisch: papillomatöse Hyperplasie mit Massen von Eosinophilen und gelegentlicher suprabasaler Spaltbildung.
  • Therapie ähnlich dem Pemphigus vulgaris, ergänzt durch Retinoide zur Reduktion der Vegetationen. Eine Erscheinungsfreiheit der Vegetationen ist möglich.

• IgA Pemphigus:

  • Eine grundlegend andere Erkrankung, dominiert von neutrophilen Granulozyten.
  • Autoantikörper gegen Desmokoline (v.a. Desmokolin 1 und 2) sowie Desmoglein 1 und 3.
  • Spaltbildung subkorneal oder in höheren Epidermisschichten. Histologisch viele neutrophile Granulozyten.
  • Diagnose durch IgA-Autoantikörper in der Immunfluoreszenz.
  • Klinisch: Multiple, kleine Pusteln, oft mit Hypopyon, die wie eruptive Psoriasis oder generalisierte Infektionen wirken können.
  • Dapson ist die Therapie der Wahl, daneben Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Retinoide und CD20-Antikörper. TNF-alpha-Blocker können ebenfalls wirksam sein.
  • Die Erkrankung ist extrem selten.

• Paraneoplastischer Pemphigus:

  • Ebenso sehr selten.
  • Autoantikörper gegen multiple epidermale Proteine und Basalmembranproteine, mit Desmoglein 3 im Vordergrund.
  • Klinisch: Schwere, akut auftretende Schleimhautläsionen, die TEN-artig erscheinen können.
  • Assoziiert mit hämatologischen Malignomen (z.B. Leukämien, Lymphome, Castleman-Tumoren).
  • Sehr schlechte Prognose aufgrund der zugrunde liegenden onkologischen Erkrankung.